Le tecniche ASL sono non invasive e non richiedono un mezzo di contrasto esogeno

Un altro sintomo frequente è la debolezza dei flessori delle dita, che si presenta come un deterioramento delle capacità motorie fini, come difficoltà a pizzicare, abbottonare e afferrare oggetti.

Alcune persone hanno anche debolezza dei muscoli facciali (specialmente i muscoli che controllano la chiusura degli occhi) o difficoltà a deglutire (disfagia). Crampi muscolari e dolore sono rari, ma in alcune persone sono stati segnalati.

Diagnosi di IBM

Non esiste un test di laboratorio definitivo per IBM. La diagnosi viene formulata sulla base di una combinazione di segni, sintomi e test di laboratorio suggestivi per la malattia.

I livelli sierici di creatina chinasi possono essere normali o elevati fino a 10 volte il limite superiore della norma. I reagenti di fase acuta, come la velocità di sedimentazione degli eritrociti e la proteina C-reattiva, sono generalmente normali.

L’elettromiografia mostra tipicamente un "miopatia irritativa" modello. Fino al 30% dei pazienti con IBM, gli studi sulla conduzione nervosa mostrano una lieve polineuropatia periferica assonale sensoriale.

Una biopsia muscolare viene spesso eseguita per aiutare nella diagnosi di IBM. Istologicamente, vi è un infiltrato di cellule mononucleate, in modo prominente linfociti T CD8 + e macrofagi. Inoltre, ci sono piccoli gruppi di fibre atrofiche, depositi eosinofili all’interno delle fibre e miofibre con uno o più vacuoli bordati. Questi vacuoli, una delle caratteristiche più suggestive dell’IBM, sono pieni di aggregati di amiloide o proteine ​​che si colorano immunogenicamente per p62 e TDP-43. Va notato che i vacuoli possono non essere visti su una biopsia iniziale, ma possono essere trovati su biopsie muscolari successive eseguite su pazienti refrattari al trattamento.

Trattamento di IBM

Attualmente non esiste una cura per IBM. L’obiettivo principale della gestione è ottimizzare la forza e la funzione muscolare. La gestione può includere esercizio, prevenzione delle cadute, terapia fisica, terapia occupazionale e logopedia (per la disfagia). Sebbene ci siano pochi studi clinici, i risultati della pratica clinica rilevano che i pazienti con IBM non rispondono alle terapie immunosoppressive e immunomodulatorie. Nella migliore delle ipotesi ci può essere una stabilizzazione temporanea, seguita dalla progressione della malattia. Vi sono, tuttavia, prove limitate che una piccola percentuale di pazienti (in particolare quelli che hanno anche una patologia autoimmune sottostante) possa trarre beneficio da farmaci che sopprimono questi agenti immunosoppressori. Una revisione di Needham e Mastaglia evidenzia alcune nuove vie di trattamento negli studi clinici. Un certo numero di gruppi sta esaminando bimagrumab, un anticorpo monoclonale che blocca i recettori che legano la miostatina e altri ligandi. Ciò consente una crescita muscolare disinibita e promuove l’ipertrofia muscolare. Un altro gruppo ha esaminato la terapia genica con follistatina, sebbene le conclusioni di questo studio siano state messe in dubbio.

Altri studi clinici possono essere trovati su clinicaltrials.gov slim4vit su amazon.

Michele R. Berman, MD, e Mark S. Boguski, MD, PhD, sono una moglie e marito di un team di medici che si sono formati e hanno insegnato in alcune delle migliori scuole di medicina del paese, tra cui Harvard, Johns Hopkins e Washington University in St. Louis. La loro missione è sia giornalistica che educativa: riferire su malattie comuni che colpiscono persone non comuni e riassumere la medicina basata sull’evidenza dietro i titoli dei giornali.

Ultimo aggiornamento 27 giugno 2019 Ariana Grande ha condiviso uno screenshot di testo di un cervello sano contro un cervello con PTSD, e poi il suo cervello nel secondo, che corrisponde strettamente al cervello PTSD.

La diva pop Ariana Grande ha recentemente sorpreso i suoi fan con un post su Instagram che presumibilmente mostrava le immagini del suo cervello rispetto alle scansioni di un "cervello sano" e il "cervello di una persona con PTSD" (disturbo post traumatico da stress). Le uniche parole nel post dicono: "divertente e terrificante" e "non è uno scherzo."

Per quelli di voi che potrebbero aver dimenticato, il 22 maggio 2017, un attentatore suicida ha fatto esplodere un ordigno esplosivo improvvisato pieno di schegge davanti alla Manchester Arena in Inghilterra, dove Grande aveva appena finito di esibirsi. Ventidue persone sono morte e 139 sono rimaste ferite. Più della metà delle vittime erano bambini.

Il 4 giugno 2017, Grande ha ospitato un concerto di beneficenza a Manchester intitolato "One Love Manchester" all’Old Trafford Cricket Ground, che è stato trasmesso in diretta su televisione, radio e social media. Al concerto, Grande si è esibito insieme a molti altri artisti di alto profilo. Sono stati offerti biglietti gratuiti a coloro che avevano assistito allo spettacolo del 22 maggio. Il concerto di beneficenza e il relativo fondo della Croce Rossa hanno raccolto 17 milioni di sterline per le vittime dell’attacco.

In un’intervista alla rivista Elle, Grande dice come quell’esperienza l’ha cambiata radicalmente:

"Hai sentito di queste cose. Lo vedi al telegiornale, twitti l’hashtag. È già successo e succederà di nuovo. Ti rende triste, ci pensi un po ‘e poi la gente va avanti. Ma vivendo qualcosa di simile in prima persona, pensi a tutto in modo diverso. Tutto è diverso."

Anche se non abbiamo motivo di dubitare dell’auto-rivelazione del disturbo da stress post-traumatico da parte della signora Grande, se le scansioni cerebrali che ha condiviso su Instagram possano diagnosticare questa condizione è un’altra domanda.

C’è ed è stato molto interesse nell’uso di metodi di neuroimaging funzionale per chiarire il sottostante "circuiti" coinvolto in stati di malattia mentale come demenza, disturbo da stress post-traumatico (PTSD) e lesione cerebrale traumatica (TBI). Si tratta di problemi significativi che colpiscono un gran numero di persone, sia in ambito civile che militare.

Tecnologie e tecniche

Alcuni dei metodi di neuroimaging funzionale attualmente in uso includono la risonanza magnetica funzionale, la tomografia computerizzata a emissione di fotone singolo (SPECT), la risonanza magnetica per diffusione (D-MRI) e l’etichettatura dello spin arterioso (ASL).

La risonanza magnetica funzionale misura l’attività cerebrale rilevando i cambiamenti associati al flusso sanguigno. L’attivazione neuronale è accoppiata al flusso sanguigno cerebrale: l’aumento dell’attività è associato all’aumento del flusso sanguigno in quell’area del cervello. La risonanza magnetica funzionale utilizza il contrasto dipendente dal livello di ossigenazione del sangue, utile nella ricerca perché non richiede alle persone di sottoporsi a iniezioni o interventi chirurgici, di ingerire sostanze o di essere esposte a radiazioni ionizzanti.

L’ASL, noto anche come spin tagging arterioso, è una tecnica di risonanza magnetica utilizzata per quantificare la perfusione sanguigna cerebrale etichettando l’acqua sanguigna mentre scorre attraverso il cervello. ASL utilizza l’acqua del sangue arterioso, che è magneticamente "etichettato" utilizzando impulsi a radiofrequenza, come tracciante di flusso diffusibile. Le tecniche ASL sono non invasive e non richiedono un mezzo di contrasto esogeno.

D-MRI utilizza la diffusione delle molecole d’acqua per generare contrasto nelle immagini RM. La diffusione molecolare si riferisce al movimento traslazionale casuale delle molecole (ricordate il moto browniano?) Come risultato dell’energia termica trasportata da queste molecole. La diffusione molecolare nei tessuti non è libera, ma riflette le interazioni con molti ostacoli, come macromolecole, fibre e membrane. I modelli di diffusione delle molecole d’acqua possono quindi rivelare dettagli microscopici sull’architettura dei tessuti, normali o in uno stato malato. È stato particolarmente utile nei casi di ischemia cerebrale acuta.

SPECT è un test di imaging nucleare che utilizza un radioisotopo iniettato (99mTc-HMPAO- esametilpropilene ammina ossima) per misurare il flusso sanguigno in diverse aree del cervello. È molto simile all’imaging planare della medicina nucleare convenzionale utilizzando una gamma camera (ovvero, la scintigrafia) ma può fornire informazioni 3D reali. È stato utilizzato come scansione del cervello, in particolare nella demenza, nell’epilessia e nelle lesioni alla testa, nonché per problemi cardiaci e disturbi alle ossa. Di tutte le modalità di cui sopra, SPECT è la meno sensibile.

Ricerca e applicazioni cliniche

Due revisioni delle tecniche di neuroimaging funzionale in pazienti con PTSD (Van Boven, et al. E Hughes e Shin) si sono concentrate sulla delucidazione dei neurocircuiti coinvolti e delle applicazioni cliniche di varie tecniche di imaging.

Un modello di neurocircuito proposto di PTSD coinvolge l’amigdala, la corteccia prefrontale mediale (mPFC) e l’ippocampo. Secondo Hughes e Shin (2011), "l’amigdala è iperreattiva, portando a una risposta di paura esagerata. Al contrario, le regioni della mPFC ventrale (vmPFC; inclusa la corteccia cingolata anteriore rostrale [rACC] e il giro frontale mediale ventrale) sono iporesponsive e non riescono a inibire l’amigdala. Questa iperresponsività può anche essere correlata alla ridotta estinzione della paura nel PTSD."

Van Boven, et al. (2009) sottolineano che la moderna neuroimaging deve essere in grado di rilevare anomalie sottili ma significative nel trauma cranico lieve [lesione cerebrale traumatica] e nel PTSD. "Diversi metodi di risonanza magnetica hanno un eccellente potenziale per aiutare a visualizzare i cambiamenti della rete metabolica, microstrutturale e funzionale relativi agli stati cognitivi e di riposo." Inoltre, "Le tecniche multimodali possono emergere come utili approcci ortogonali per migliorare la resa della rilevazione e caratterizzazione delle anomalie. Questi metodi possono fornire informazioni complementari sulle condizioni neurali, gliali, vascolari e di rete che sottostanno agli stati cognitivi e comportamentali."

La lezione da trarre da queste revisioni è che gli studi di neuroimaging stanno diventando utili per rilevare anomalie ed errori nei circuiti in stati di malattia come TBI e PTSD, ma non sono ancora allo stadio di strumenti diagnostici di routine. Attualmente, l’American Psychiatric Association non supporta l’uso dell’imaging cerebrale funzionale per la diagnosi di disturbi neuropsichiatrici (tranne nel caso dell’uso giudizioso delle scansioni PET in pazienti sospettati di avere demenza).

La dottoressa Susan Bookheimer, direttrice del Centro di ricerca sulle disabilità intellettuali e dello sviluppo presso la David Geffen School of Medicine dell’UCLA, ha ammonito, in un recente articolo del Washington Post, sull’uso di scansioni a bassa risoluzione nella diagnosi di PTSD:

"Se si studia un ampio gruppo di individui con PTSD e li si confronta con quelli senza trauma utilizzando una tecnica di scansione cerebrale a risoluzione molto più elevata come la risonanza magnetica funzionale a 3 Tesla, o possibilmente la PET con un nuovo radioligando sensibile, si possono vedere differenze cerebrali nel gruppo livello.